Sarkoidose

Was ist das?

Die Sarkoidose ist eine gutartige systemische Erkrankung, die primär das lympho-retikuläre System befällt und mit Granulombildung einhergeht. Fast immer betroffen sind Lymphknoten (90%) und Lunge (90%), wobei der Lungenbefall zur Fibrosierung  (Bindegewebsvermehrung) führen kann. Auch andere Organe wie z.B. Leber (60-90 %), Milz (40%), Augen (25%), Herz (5%) und Haut (25%) sind häufig  beteiligt. 

Ursachen und Vorkommen:

Die Sarkoidose tritt vorwiegend im jüngeren Erwachsenenalter auf, Frauen sind etwas häufiger als Männer betroffen. Die Erkrankung ist relativ selten. Man rechnet mit 20 – 30 Erkrankungen auf 100000 Menschen /Jahr.
Die Krankheitsauslösung beruht auf einer Veränderung der immunologischen Abläufe, die letztendlich zur Ausbildung der granulomatösen Veränderungen führt. Die genauen Ursachen sind bis heute nicht bekannt. Erbliche Faktoren sind anzunehmen.

Wie wird die Erkrankung entdeckt?

Die Sarkoidose tritt in zwei Verlaufsformen – der „akuten“ und der „chronischen“ Form auf.
Bei der akuten Verlaufsform (Löfgren-Syndrom) finden sich häufig schmerzhafte Schwellungen der Sprunggelenke und schmerzhafte blaue Flecken (Erythema nodosum) an den Unterschenkeln. Häufig wird hier zunächst an Gelenkentzündungen anderer Ursache  gedacht. Im Röntgenbild der Lunge zeigt sich jedoch ein typischer Befund mit beidseitiger Vergrößerung der Lymphknoten an der Lungenwurzel (bilaterales Hilussyndrom).
Die chronische Verlaufsform ist meist ein röntgenologischer Zufallsbefund mit Vergrößerung der Lymphknoten der Lungenwurzel und diffusen  kleinfleckigen Lungenverschattungen.
Reizhusten und Belastungsluftnot können aber auch Anlass zum Arztbesuch sein.
Besteht der klinische und röntgenologische Verdacht auf eine Sarkoidose sind weitere Untersuchungen erforderlich:
- Computertomographie der Lunge
- Lungenfunktionsprüfung
- Blutuntersuchungen einschließlich Differentialblutbild, Kalzium, Interleukin-2- rezeptor
- Bronchoskopie mit Lungenspülung (BAL = bronchoalveoläre Lavage) und Gewebeentnahme aus dem Lungengewebe bzw. den Lymphknoten
- weitere Diagnostik entsprechend der Organsymptome (Augenarzt, Ultraschall von Leber und Milz, EKG…)


Abb1: Bronchoskopie

Abb2: epitheloidzelliges Granulom

 

Wie wird die Sarkoidose behandelt?

Die akute Sarkoidose bildet sich in etwa 80 % der Fälle spontan zurück. Die schmerzhaften Gelenkschwellungen sprechen gut auf  Antirheumatika an.
Auch die chronische Sarkoidose weist eine hohe Spontanrückbildungsrate (ca. 60%) auf, so dass auch hier häufig ein abwartendes Verhalten eingenommen werden kann. 
Eine Behandlungsindikation besteht  bei fortschreitendem Lungenbefall, starkem Husten oder schon vorhandener Einschränkung der Lungenfunktion, welche zu Atemnot führt und Befall lebenswichtiger Organe wie Hirn, Herz, Nieren, Augen. Mittel der Wahl sind Kortikoide (z.B. Prednisolon). Die Dauer der Behandlung sollte mindestens 12 Monate betragen. Der Verlauf ist auch unter Behandlung nicht vorhersehbar. Neben vollständigen Heilungen, können Rückfälle (Rezidive) auftreten und es kann auch in Einzelfällen zu fortschreitenden Fibrosierungen bis zum Vollbild der Lungenfibrose kommen.
Verlaufskontrollen der Erkrankung sind deshalb erforderlich.


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